Introducción: la hemosiderosis pulmonar (HP) es una enfermedad crónica, rara, caracterizada por hemorragia alveolar y acumulación de hemosiderina en los macrófagos alveolares. Puede ocurrir como una enfermedad primitiva pulmonar o secundaria a vasculitis y enfermedades cardíacas. Objetivos: describir el abordaje diagnóstico y terapéutico de una niña con HP secundaria a poliangeitis microscópica. Caso clínico: 2 años, sexo femenino. Síndrome de Down (SD), comunicación auriculoventricular corregida. Bronquiolitis grave a los 22 meses, posteriormente sibilancias recurrentes. Un mes previo al ingreso, anemia severa de perfil ferropénico que requiere transfusión. Cuatro días previos instala síntomas respiratorios y fatiga progresiva en apirexia. Examen físico: reactiva, regular estado general, palidez cutánea no mucosa. Tirajes, sibilancias y subcrepitantes bilaterales. Soplo sistólico 2/6. Se realiza: oxigenoterapia, broncodilatadores y corticoides. Radiografía: infiltrado intersticial bilateral y difuso, sin cardiomegalia. Hemograma: anemia leve, microcítica, hipocrómica. Metabolismo del hierro confirma ferropenia. Orina: microhematuria transitoria. Función renal normal. Fibrobroncoscopía con lavado bronquioalveolar (LAB): macrófagos con gránulos amarronados sugestivos de hemosiderina. Estudios etiológicos, anticuerpos (Ac): antinucleares positivos (1/80), anticardiolipinas e inhibidor lúpico negativos. Ac antimembrana basal glomerular (MBG) negativo. Ac anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) positivo patrón P-ANCA, Ac antimieloperoxidasa (MPO) positivos, Ac antiproteinasa 3 (PR3) negativo. Con planteo de poliangeitis microscópica se inicia metilprednisolona, luego corticoides orales e inmunosupresores. Mejoría clínica, sin recaídas, se suspende el oxígeno, no reitera microhematuria, continúa con micofenolato en seguimiento. Discusión: la anemia ferropénica severa con repercusión hemodinámica en un niño con SD orientó a HP. El LAB lo confirmó. La ausencia de afectación renal con microhematuria transitoria y Ac anti-MBG negativos alejó el síndrome de Goodpasture. Los Ac ANCA positivos con el patrón detectado orientaron a poliangeitis microscópica. El pronóstico es variable, siendo peor en casos con recaídas, corticodependencia o falta de recuperación completa. Se sugiere seguimiento individualizado, interdisciplinario, a largo plazo.