Omphalocele is a congenital defect of the anterior abdominal wall that allows herniation of membrane-covered viscera. We present the case of a 32-week preterm male newborn with a prenatal diagnosis of giant omphalocele, who at birth presented progressive respiratory distress requiring invasive mechanical ventilation and surfactant, with good response and early extubation. The abdominal defect was initially managed with a negative pressure system, since primary closure was not possible. No major cardiac malformations were identified, except for meso-dextrocardia and mild left ventricular dysfunction. Management included hemodynamic stabilization, parenteral nutritional support and antibiotic prophylaxis. The patient evolved to be clinically stable, with no evidence of sepsis or hemodynamic complications, and was referred to a more complex center for definitive surgical resolution. This case aims at reinforcing the initial comprehensive management of neonates with giant omphalocele, which is key to favor the prognosis of a highly complex defect.

El onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal anterior que permite la herniación de vísceras cubiertas por membrana. Se presenta el caso de un recién nacido masculino pretérmino de 32 semanas, con diagnóstico prenatal de onfalocele gigante, quien al nacimiento presentó dificultad respiratoria progresiva que requirió ventilación mecánica invasiva y surfactante, con buena respuesta y extubación temprana. El defecto abdominal fue manejado inicialmente con sistema de presión negativa, dado que no era posible un cierre primario. No se identificaron malformaciones cardíacas mayores, salvo meso-dextrocardia y leve disfunción ventricular izquierda. El manejo incluyó estabilización hemodinámica, soporte nutricional parenteral y profilaxis antibiótica. El paciente evolucionó clínicamente estable, sin datos de sepsis ni complicaciones hemodinámicas, y fue remitido a centro de mayor complejidad para resolución quirúrgica definitiva. Este caso busca destacar el manejo inicial integral en neonatos con onfalocele gigante, clave para favorecer el pronóstico frente a un defecto de alta complejidad.

O Onfalocele é um defeito congênito da parede abdominal anterior que permite a herniação de vísceras cobertas por uma membrana. Apresentamos o caso de um recém-nascido masculino prematuro de 32 semanas, com diagnóstico pré-natal de onfalocele gigante , que ao nascer apresentou dificuldade respiratória progressiva que exigiu ventilação mecânica invasiva e surfactante, com boa resposta e extubação precoce. O defeito abdominal foi manejado inicialmente com sistema de pressão negativa, dado que o encerramento primário não era possível. Não foram identificadas malformações cardíacas maiores, exceto meso-dextrocardia e leve disfunção ventricular esquerda. O manejo incluiu estabilização hemodinaâmica, suporte nutricional parentérico e profilaxia antibiótica. O paciente evoluiu clinicamente estável, sem dados de sepsis ou complicações hemodinâmicas, e foi encaminhado a um centro de maior complexidade para a resolução cirúrgica definitiva. Este caso busca destacar o manejo inicial integral em neonatos com onfalocele gigante, que é crucial para favorecer o prognóstico diante de um defeito de alta complexidade.