Based on observation of congenital dilatation of segmentaryintrahepatic biliary ducts (Caroli disease) associatedwith intrahepatic lithiasis, in a patient seekingassistance for severe angiocholangitis that recededwith externa! biliary drainage, a brief description is madeof this affection, its variations, pathological anatomyand clinicál condition. Hepatic resection being recommendedas a radical treatment for localized formsand biliary-digestive derivation, as pallation, in the diffusedforms of the disease.

A propósito de una observación de dilatacióncongénita de las vías biliares intrahepáticas segmentarías(enfermedad de Caroli) asociada a litiasisintrahepática que consultó por angiocolitis severa yretrocedió con drenaje biliar externo, se realiza unabreve reseña de esta afección, sus variedades, anatomíapatológici y cuadro clínico, destacándose la resecciónhepática como tratamiento radical en las formaslocalizadas y la derivación biliodigestiva, como paliación,en las formas difusas de la enfermedad.