Anal canal stenosis is a rare form of anorectal malformation, representing 1%. There are few registered cases and there is little literature on this entity.It is an entity where the anus presents a stenosis of variable length, is normo-implanted, with a normal appearance, surrounded by an adequate sphincter complex.The presence of associated cardiovascular, renal, and osteoarticular malformations must be ruled out, and especially the presence of a presacral mass must be evaluated, which may present teratomas, anterior myelomeingocele, among others.Surgical treatment consists of respecting the sphincter complex through a posterior approach, without dissection of the anterior face of the rectum.Due to the presence of a normal surrounding sphincter complex, the intestinal functional prognosis of these patients is excellent.We present the first clinical case in our setting of a patient with stenosis of the anal canal, its form of presentation, surgical treatment and evolution.

La estenosis del canal anal es una forma infrecuente de malformación anorrectal, representando el 1%. Existen pocos casos registrados sobre esta patología.Se trata de una entidad donde el ano presenta una estenosis de longitud variable, se encuentra normo-implantado, de apariencia normal,rodeado de complejo esfinteriano adecuado.Se debe descartar la presencia de malformaciones asociadas, cardiovasculares, renales, osteoarticulares, y especialmente se debe evaluar la presencia demasa pre-sacra, pudiendo presentarse teratomas, mielomeningocele anterior, entre otras.El tratamiento quirúrgico consiste en resecar el sector estenótico, realizar anoplastia respetando el complejo esfinteriano mediante un abordaje posterior, sin disección de la cara anterior del recto Debido a la presencia de un complejo esfinteriano circundante normal, el pronóstico funcional intestinal de estos pacientes es excelente.Presentamos el primer caso clínico en nuestro paísde un paciente con estenosis del canal anal, su forma de presentación, tratamiento quirúrgico y evolución.

A estenose do canal anal é uma forma rara de malformaçãoanorretal, representando 1%. Existempoucos casos registados e hápouca literatura sobre esta entidade.É umaentidade onde o ânusapresentaestenose de comprimentovariável, é normo-implantado, de aspecto normal, circundado por um complexo esfincterianoadequado.Deve-se descartar a presença de malformações cardiovasculares, renais e osteoarticulares associadas e, principalmente, avaliar a presença de massapré-sacral, que pode apresentar teratomas, mielomeingocele anterior, entre outros.O tratamentocirúrgico consiste em respeitar o complexo esfincteriano por via posterior, semdissecção da face anterior do reto.Devido à presença de um complexo esfincteriano circundante normal, o prognóstico funcional intestinal destes pacientes é excelente.Apresentamos o primeiro caso clínico em nossomeio de paciente comestenose do canal anal, sua forma de apresentação, tratamentocirúrgico e evolução