La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una entidad de base genética caracterizada por un aumento del grosor parietal miocárdico sin causa aparente. Constituye una cardiopatía congénita muy frecuente y la principal causa de muerte súbita (MS) en atletas menores de 35 años, con una prevalencia estimada en 0,2%. Se presenta en un espectro anátomo-clínico y pronóstico muy variable, que va desde un grosor parietal del ventrículo izquierdo (VI) casi normal hasta una hipertrofia masiva, y desde casos con pronóstico similar a la población general hasta individuos jóvenes asintomáticos que debutan con un desenlace fatal. Se diagnostica mediante la detección de un aumento en el grosor del VI ³15 mm en uno o más segmentos que no puede explicarse únicamente por condiciones de sobrecarga; aunque en los familiares de primer grado con MCH inequívoca el grosor parietal requerido para confirmar el diagnóstico es aún menor. Si bien mucho se ha avanzado en la caracterización precisa de su genética, anatomía y fisopatología, la detección oportuna y exacta de aquellos pacientes con MCH en mayor riesgo de evolución desfavorable sigue siendo un desafío clínico. Describimos el caso de un hombre joven asistido en la policlínica de MCH del Centro Cardiovascular Universitario que exhibía importante fragmentación del QRS en el electrocardiograma (ECG), individualizando precozmente la estratificación de riesgo de MS con los aportes de un score de riesgo de reciente validación.