La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune sistémica, de evolución crónica y etiología desconocida. Se plantea que en su desarrollo participan factores genéticos y ambientales. Presenta una expresión clínica variada, resultado de la interacción de tres elementos principales que intervienen en su patogenia: vasculopatía proliferativa, desregulación inmune, y remodelación y disposición anormal de la Matriz Extracelular (MEC), lo que deriva en la fibrosis característica de la enfermedad. La fibrosis puede comprometer la piel y diversos órganos, especialmente pulmones, tracto gastrointestinal, corazón y riñones. El pronóstico de la enfermedad se encuentra determinado mayormente por el grado de compromiso visceral. El compromiso renal es poco prevalente según las diferentes series consultadas. La manifestación más característica es la crisis renal esclerodérmica (CRE), que ocurre en 4 - 6% de los pacientes con ES y se define por la presencia de hipertensión severa y/o falla renal oligoanúrica rápidamente progresiva sin otra causa que las explique. Previo al desarrollo de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA), la CRE era causa frecuente de muerte. A pesar de que estos fármacos cambiaron el pronóstico, continúa siendo una manifestación grave de la enfermedad, a menudo asociada a un mal pronóstico a largo plazo. Otras manifestaciones del compromiso renal en la ES son las alteraciones del sedimento, proteinuria y hematuria como expresión de lesión glomerular, manifestaciones vinculadas a compromiso tubulointersticial, o desarrollo de hipertensión arterial. En Uruguay existen escasos estudios sobre pacientes con esclerosis sistémica, y en los mismos no se incluye la evaluación de la afectación renal. El objetivo del presente trabajo fue determinar la prevalencia, características clínicas y analíticas de la enfermedad renal en pacientes con ES. Se realizó un estudio restrospectivo y observacional, obteniéndose datos de la historia clínica de los pacientes con diagnóstico de ES asistidos en el Hospital de Clínicas en el periodo 1986-2016. Se encontró enfermedad renal en 5.8% de los casos. La presentación clínica fue como crisis renal esclerodérmica en dos casos e injuria renal aguda en un caso. Todos los pacientes con enfermedad renal presentaban otros compromisos viscerales al momento del diagnóstico de la misma. Dos de los tres pacientes requirieron tratamiento sustitutivo de la función renal permanente.