Se aportan dos nuevos casos de displasia segmentaria odontomaxilar. Ésta es una rara patología del desarrollo que se distingue por presentar defectos madurativos en el hueso, encía y dientes de un cuadrante de la maxila. Clínicamente se observan tres signos clínicos característicos: deformación unilateral de la maxila, agrandamiento gingival ipsilateral y agenesia de uno o dos premolares, raramente del primer molar. En ocasiones se asocian alteraciones faciales tales como borde mucocutáneo del labio superior desdibujado, pigmentación unilateral, eritema, hipopigmentación del labio superior e hipertricosis. Los casos presentes corresponden: uno, al género femenino y otro, al masculino. El diagnóstico de ambos se realizó en la adolescencia y hasta la fecha se encuentran en tratamiento ortodóncico para subsanar las repercusiones estéticas y funcionales generadas por esta patología. El objetivo de este trabajo es aportar dos nuevos casos a la casuística internacional estableciendo las características clínicas e histopatológicas más relevantes, comparándolos con otros casos publicados.