Introducción: la acalasia es una entidad poco frecuente en pediatría. Es un desorden de la motilidad esofágica de tipo neurovegetativo, idiopático; aunque también puede ser secundario a infecciones, neoplasias y enfermedades autoinmunes. Se caracteriza por síntomas como disfagia, regurgitaciones, dolor y descenso ponderal. En adultos la manometría de alta resolución es el gold standard. En niños las dificultades técnicas complejizan su realización. En la actualidad la asociación de la impedanciometría intraesofágica con la manometría es el método diagnóstico más eficaz. El objetivo del tratamiento es mejorar el vaciamiento esofágico mediante la disminución del tono del esfínter esofágico inferior por métodos farmacológicos, endoscópicos o quirúrgicos. Actualmente la miotomía de Heller es de elección. Caso clínico: escolar de 6 años, previamente sano, ingresado por regurgitaciones, dolor abdominal y adelgazamiento. Estudio radiográfico con bario con hallazgos compatibles con acalasia esofágica. Se descartaron causas secundarias. El tratamiento definitivo fue la miotomía de Heller con funduplicatura anterior de Dorr, presentando buena evolución clínica. Discusión: si bien la disfagia es el síntoma clave y en general guía el diagnóstico, es importante estar alertas a las formas clínicas atípicas con presentaciones inespecíficas, como en el caso clínico presentado, esto permite establecer un diagnóstico oportuno, evitando el impacto nutricional y psicosocial del niño y su familia.