Arterial hypertension (AH) is an increasing trend in pediatrics. Timely diagnosis and treatment can help identify underlying causes and prevent both acute and long-term complications. Pheochromocytomas and paragangliomas are rare causes of AH in children. The objective is to report a case of AH secondary to a genetically determined pheochromocytoma, associated with ipsilateral renal atrophy. We present the case of a 9-year-old asymptomatic school-age girl with severe chronic AH, normal kidney function, and no target organ damage. Ultrasound and angiography revealed a nodule in the right adrenal topography. A DMSA scan showed 12% uptake in the right kidney. Urinary metanephrines and renin levels were markedly elevated. PET confirmed the presence of a pheochromocytoma without dissemination. After a gradual decrease in blood pressure, surgical resection was performed. Histopathological analysis confirmed the diagnosis and its benign nature. Genetic testing identified the pathogenic variant c.72+1G>A in the SDHB gene. Postoperatively, AH persisted, but metanephrine levels normalized. Doppler ultrasound showed hypovascularization in the upper half of the kidney, and DMSA uptake decreased to 9%. A nephrectomy was performed. Blood pressure normalized in the office setting, but ambulatory blood pressure monitoring remained abnormal. Multidisciplinary follow-up is essential for this monorenal patient, who presents with masked AH and remains at risk for tumor recurrence and malignancy.

La hipertensión arterial (HA) tiene tendencia creciente en pediatría. El diagnóstico y tratamiento oportunos pueden solucionar una eventual causa subyacente y evitar daños agudos y alejados. Feocromocitomas y paragangliomas son causa infrecuente de HA en niños. El objetivo es comunicar un caso de HA secundaria a un feocromocitoma de causa genética, y atrofia del riñón ipsilateral. Se presenta una escolar de 9 años asintomática con HA severa, crónica, función renal normal y sin daño de órganos blanco. La ecografía y la angiorresonancia mostraron un nódulo en topografía suprarrenal derecha; en el centellograma con DMSA tenía 12% de captación en el riñón derecho. Las metanefrinas urinarias y la reninemia estaban muy elevadas. El PET fue positivo para feocromocitoma sin diseminación. Luego del descenso lento de la presión arterial, se realizó la resección quirúrgica; la anatomía patológica confirmó el diagnóstico y la naturaleza benigna. El estudio genético detectó la variante patogénica c.72+1G›A en el gen SDHB. En el posoperatorio persistió con HA, las metanefrinas se normalizaron, el eco Doppler mostró hipovascularización en la mitad superior del riñón y la función en el DMSA descendió a 9%. Se realizó la nefrectomía. Normalizó las cifras tensionales en el consultorio, el monitoreo ambulatorio fue aún patológico. Es esencial el monitoreo multidisciplinario de esta paciente monorrena, con posibilidad de recidiva tumoral y malignización.

A hipertensão arterial (HA) tem tendência crescente nos pacientes pediátricos. O diagnóstico e o tratamento oportunos podem resolver uma possível causa subjacente e evitar danos agudos e de longo prazo. Feocromocitomas e paragangliomas são causas raras de AH em crianças. O objetivo é relatar um caso de AH secundário a feocromocitoma de causa genética e atrofia do rim ipsilateral. Apresentamos uma estudante assintomática de 9 anos com HA crônica grave, função renal normal e sem danos a órgãos-alvo. Ultrassonografia e ressonância magnética evidenciaram nódulo em topografia adrenal direita; Cintilografia com DMSA com captação direita de 12%. As metanefrinas urinárias e a reninemia estavam muito elevadas. PET foi positivo para feocromocitoma sem disseminação. Após queda lenta da pressão arterial, foi realizada ressecção cirúrgica; A anatomia patológica confirmou o diagnóstico e o caráter benigno. O estudo genético detectou a variante patogênica c.72+1G›A no gene SDHB. No pós-operatório, a HA persistiu, as metanefrinas normalizaram, a ultrassonografia Doppler mostrou hipovascularização na metade superior do rim e a função do DMSA diminuiu para 9%. Foi realizada nefrectomia. Os níveis de pressão arterial normalizaram-se no consultório, o acompanhamento ambulatorial era patológico. O acompanhamento multidisciplinar deste paciente unirenal, com HA mascarada e possibilidade de recorrência tumoral e malignidade, é essencial.