The Peutz-Jeghers Syndrome is a veryinrequent hereditary disorder. The maincharacteristic is the association of intestinalpolyps and pigmented spots on lips and bucea!mucous. lts natural history is about recurrentattacks of co!icky abdominal pain due toepisodes of intestinal invagination. This results inmu/tiple and acute laparotomies withconsiderable morbidity and mortality whichfinal/y develop in a short bowel syndrome.Recent studies have a/so determínate a greaterincidence of intestinal and extraintestinal cancerin this patients.

El síndrome de Peutz-Jeghers es unaenfermedad de carácter herelitario y familiarmuy poco frecuente. Se caracteriza por laasociación de pólipos intestinales y manchasmelánicas periorales. Su historia natural es decólicos abdominales recurrentes por episodiosde invaginación intestinal. Esto determinareiteradas intervenciones quirúrgicas deurgencia, con considerable morbimortalidad y elriesgo alejado de un síndrome de asa corta.Recientes estudios han determinado ademásuna mayor incidencia de cáncer tanto intestinalcomo extraintestinal en los portadores de laenfermedad.