Presenting a case of extremely rare occurrence: extramammary Paget's Disease of perianal topography secondary to local resection of a villous polyp of the rectum undergoing adenocarcinomatous change; clinical and anatomopathological characteristics of this disease and treatment of same. The conclusion drawn ís that it ís always necessary to consider this type of lesion as a true cutaneous indicator of the starting point of a cancer in apocríne glands in the area or a hidden rectal cancer.

Hemos presentado un caso de extrema rareza, enfermedad de Pagel extramamaria de topografia perianal secundaria a la resección local de un pólipo velloso de recto con transformación adenocarcinomatosa, las características clínicas y anatomopatológicas de esta enfermedad y su tratamiento, concluyendo que frente a este tipo de lesión, siempre es necesario considerarla, como un verdadero signo cutáneo, de un cáncer a punto de partida de glándulas apócrinas de la región o a un cáncer rectal subyacente.