Adrenocortical carcinoma is a very rare entitywith very poor prognostic. This poor prognosticdepends on its late diagnostic. The developmentof imagine studies (TAC, RMN) has allow an earlierdiagnostic. This fact and radical surgery is thebest option for healing. Other systemic treatmentshave not improved survival.This study presents the case of a 16 year oldpatient with a Cushing syndrome, virilization signsand a retroperitoneal tumor. Diagnostic, therapeuticand prognostic aspects of this malady arediscussed

El carcinoma supranenal es una entidad infrecuentey de pobre pronóstico. Su mal pronósticose vincula a su diagnóstico en general tardío. Elsurgimiento y desanollo de los estudios imagenológicos(TAC, RMN) ha permitido su hallazgo enetapas más precoces. Dicho diagnóstico precozsumado a una cirugía radical ofrece la mejor posibilidadde curación. Los tratamientos adyuvantesno han demostrado mejoras en la sobrevida.En el presente trabajo se presenta el caso deuna paciente de 16 años portadora de un síndromede Cushing, signos de virilización y una grantumoración retroperitoneal. Se discuten los aspectosdiagnóstico, terapéuticos y pronósticos de laenfermedad.