The author presents a case of undifferentiated hepaticsarcoma (UHS) in a 13 year old child treated with righthepatectomy and postoperative chemotherapy, with a 2year fre

Se presenta un niño de 13 años con sarcomaindiferenciado de hígado, tratado con hepatectomíaderecha y quimioterapia posoperatoria, con 2 años deevolución libre de tumor.El sarcoma indiferenciado de hígado tiene una bajaincidencia dentro de los tumores hepáticos, éstos sonpredominantemente epiteliales y constituyen el 0,5% a 2%de todos los tumores malignos infantiles.Se comenta su forma de presentación como masaabdominal asintomática de crecimiento masivo yrápidamente mortal, de la parac/ínica se destacan la eco ytomografía, que muestran un proceso de sustitución,muchas veces sudoquístico.Se detallan sus características anatomopatológicas, quetipifican este sarcoma poco diferenciado, de origenmesenquimal.El tratamiento quirúrgico es el único que lograsobrevidas, la hepatectomía conlleva riesgos intra yposoperatorios que inciden en la mortalidad.El pronóstico es mal, con sobrevida sin enfermedad alos 2 años, del 20%.