La colestasis, término acuñado por el anátomo-patólogo Hans Pooper en 1956, constituye un verdadero síndrome clínico-analítico, que incluye un amplio espectro de entidades patológicas de severidad y pronóstico variable. Las manifestaciones clínicas principales de la colestasis derivan de la acumulación en plasma de sustancias normalmente excretadas en la bilis, vinculado a la disminución en la excreción biliar al tubo digestivo, base fisiopatológica de este síndrome. En su conjunto, las colestasis pueden clasificarse en intra o extrahepáticas, ictéricas o anictéricas y agudas o crónicas; asimismo, desde una visión etiológica, pueden catalogarse como congénitas, inflamatorias, mecánicas, tóxicas, metabólicas o neoplásicas. En el presente artículo, y a partir del reporte de un caso clínico, se analizan aspectos diagnósticos y terapéuticos del síndrome colestásico, proponiendo un algoritmo de actuación, de acuerdo a la mejor evidencia disponible a la fecha.