La enfermedad renal poliquística se define como una patología genética que puede ser autosómica dominante (ADPKD) o autosómica recesiva (ARPKD), caracterizada por la presencia de múltiples quistes renales bilaterales que varían en tamaño desde 1 milímetro hasta más de 2,5 cm. A medida que el animal envejece, la cantidad y/o el tamaño de los quistes aumentan, afectando la función renal normal y progresando hacia la insuficiencia renal y la enfermedad renal crónica. Esta patología se ha descrito en diversas especies animales, incluidos caninos de diferentes razas, siendo la raza Bull Terrier una de las más afectadas, asociada con una mutación autosómica dominante. Este trabajo presenta un caso clínico de enfermedad renal poliquística en un perro macho de raza Bóxer, de 2 años de edad, que acudió a consulta en la clínica veterinaria "Puntovet" en Salto, Uruguay, con síntomas compatibles con insuficiencia renal crónica a pesar de su corta edad. El diagnóstico se realizó mediante la extracción de una muestra de sangre para un hemograma completo, funcional hepático, perfil renal, amilasemia y la determinación inmunocromatográfica de anticuerpos para Leishmania infantum. Además, se llevó a cabo una evaluación ecográfica de los riñones. A partir de los resultados obtenidos en los exámenes paraclínicos y la visualización de estructuras cavitarias en la ecografía, se llegó al diagnóstico presuntivo de poliquistosis renal bilateral. Se inició un tratamiento de soporte para mitigar los síntomas de la insuficiencia renal crónica, como los signos gastrointestinales, utilizando fluidoterapia, antieméticos, antidiarreicos y tónicos multivitamínicos. Sin embargo, el tratamiento no fue efectivo debido a la progresión de la insuficiencia renal, lo que llevó a realizar la eutanasia al paciente, confirmando el diagnóstico mediante necropsia. A partir de este caso, se consideró importante informar sobre la presentación y evolución de la enfermedad renal poliquística en un perro joven, para que esta patología sea tenida en cuenta como diagnóstico diferencial por los profesionales clínicos, a pesar de su baja prevalencia.