El objetivo de este artículo es describir y discutir, con base en la literatura actual, un caso de un paciente joven con síndrome de Gorlin-Goltz (SGG), destacando el enfoque terapéutico y el desafío que representa la alta tasa de recidiva de los queratoquistes odontogénicos (QO) en SGG. Se presenta un paciente de 19 años con SGG y múltiples QO tratados mediante descompresión, enucleación y tratamiento de la cavidad con solución de Carnoy modificada (SCM). Poste-riormente, tres años después acude nuevamente por recidiva de QO, optando en esta nueva instancia por la enucleación y tratamiento de la cavidad con SCM del QO de menor tamaño. Mientras que en el QO de mayor tamaño se realizó la descompresión. Actualmente la conducta clínica frente a los QO no varía entre individuos con y sin SGG, pese a sus diferencias clínicas y moleculares. Por lo tanto, destacamos la necesidad de establecer un tratamiento específico para los QO en pacientes con SGG. El cual podría considerar a los fármacos inhibidores de la vía Sonic Hedgehog (SHH) como tratamiento coadyuvante.

The aim of this article is to describe and discuss, based on the current literature, a case of a young patient with Gorlin-Goltz syndrome (GGS), highlighting the thera-peutic approach and the challenge posed by the high recurrence rate of odontogenic keratocysts (OKCs) in GGS. We present a 19-year-old patient with GGS and multiple OKCs treated through decompression, enu-cleation, and cavity treatment with modified Carnoy’s solution (MCS). Three years later, the patient presented again with recurrent OKCs, and a new approach was chosen: enucleation and cavity treatment with MCS for the smaller OKC, while decompression was performed for the larger OKC. Currently, the clinical management of OKCs does not differ between individuals with and with-out GGS, despite their clinical and molecular differences. Therefore, we highlight the need to establish a specific treatment for OKCs in patients with GGS, which could consider Sonic Hedgehog (SHH) pathway inhibitors as an adjuvant therapy.

O objetivo deste artigo é descrever e discutir, com base na literatura atual, um caso de um paciente jovem com síndrome de Gorlin-Goltz (SGG), destacando a aborda-gem terapêutica e o desafio representado pela alta taxa de recidiva dos queratocistos odontogênicos (QO) na SGG. Apresentamos um paciente de 19 anos com SGG e múltiplos QOs tratados por meio de descompressão, enucleação e tratamento da cavidade com solução de Carnoy modificada (SCM). Três anos depois, o paciente retornou devido à recidiva de QOs, e uma nova aborda-gem foi adotada: enucleação e tratamento da cavidade com SCM para o QO de menor tamanho, enquanto a des-compressão foi realizada para o QO de maior tamanho. Atualmente, a conduta clínica frente aos QOs não varia entre indivíduos com e sem SGG, apesar das diferenças clínicas e moleculares. Assim, destacamos a necessidade de estabelecer um tratamento específico para os QOs em pacientes com SGG, considerando os fármacos inibi-dores da via Sonic Hedgehog (SHH) como uma terapia adjuvante.