El Ameloblastoma Uniquístico (AU) es una de las formas clínico -patológicas del Ameloblastoma. Robinson y Martínez son quienes describen por primera vez al AU como una entidad distinta por presentar cuadros morfológicos particulares. El término de AU es atribuido a todas aquellas lesiones quísticas que presenten en el contexto de su pared las característicashistológicas de transformación ameloblástica descritas por Vickers y Gorlin.Su histogénesis es discutida, aunque la teoría más aceptada es que se originea partir de una transformación ameloblástica del epitelio pavimentoso de los quistes odontogénicos. De acuerdo a la morfología que presenten se clasificarán como AU tipo I, II, III o una combinación de los mismos. El análisis de las características histológicas detalladas, es imprescindible para realizar un tratamiento adecuado. El Servicio de Anatomía patológica de la Facultad de Odontología de la Universidad de la República (Montevideo- Uruguay), tiene registrados 21 casos correspondientes a Ameloblastomas Uniquísticos desde 1956 a Mayo de 2000 significando el 37,5 % del total de Ameloblastomas. Así mismo los Ameloblastomas son el 29.9% de los Tumores Odontogénicos. El presente estudio, analiza las características histológicas del AU, profundizando en la relevancia del detallado diagnóstico y su implicancia en el manejo terapéutico, ilustrando con la casuística del servicio mencionado.