El angiomixoma agresivo pélvico es un tumor de partes blandas extremadamente raro, del cual se han reportado alrededor de 350 casos hasta la fecha. A continuación se reporta el caso clínico de una paciente que presentó dicho tumor y se describe el proceso diagnóstico y su tratamiento quirúrgico. Por otro lado, se realiza una breve revisión de la literatura disponible hasta el momento sobre el tema.

Aggressive pelvic angiomyxoma is an extremely rare soft tissue tumor, of which around 350 caseshave been reported to date. This article aims at reporting the case of a patient presenting saidtumor, as well as describing its diagnostic approach and its surgical treatment. On the other hand,it aims at briefly reviewing the available literature on the subject.

O angiomixoma pélvico agressivo é um tumor extremamente raro dos tecidos moles, tendo sido descritos até à data cerca de 350 casos. Relatamos o caso de uma doente que apresentava estetumor e descrevemos o processo de diagnóstico e tratamento cirúrgico. É também feita uma breverevisão da literatura disponível até à data sobre o assunto.