El presente trabajo es un estudio descriptivo y exploratorio cuyo objetivo fue evaluar la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) de niños y adolescentes con enfermedades o condiciones que amenazan y limitan sus vidas, desde su propia perspectiva, pacientes de una unidad de cuidados paliativos pediátricos de referencia. Otro objetivo fue evaluar la calidad de vida y el impacto de la enfermedad del niño en el cuidador primario informal (CPI) y su salud emocional, así como analizar si el instrumento del Módulo Genérico del PedsQL 4.0. tenía las necesarias propiedades psicométricas para evaluar a estos pacientes. La muestra estuvo compuesta por 70 niños y sus CPI de 1 mes a 18 años que fueron hospitalizados en el Centro hospitalario Pereira Rossell (CHPR) de enero a julio del año 2019. Pocos niños pudieron responder el cuestionario por lo que no se pudo comprobar la confiabilidad del cuestionario PedsQL 4.0 para niños en esta muestra. De la evaluación de los CPI sobre la CVRS de los niños la dimensión más afectada fue la física (m = 47,6, desvío estándar: 29,0). De la evaluación de la CVRS del CPI se obtuvo una media de puntaje de 60,4 con un desvío estándar de 21,5 y el screening de su salud emocional fue positivo para 64,9% de ansiedad y 44,3% de depresión. Estos resultados son útiles para conocer a los pacientes, entender sus necesidades y tenerlos en cuenta para diseñar programas de asistencia y evaluarlos.