Se realizó el estudio histológico comparado de dos casos de abiotrofia cerebelosa en un canino (Canis lupus familiaris) y un equino (Equus ferus caballus) para evaluar si los cambios histopatológicos diferían en tipo y grado de severidad entre estas especies. Se utilizaron muestras de cerebelo (vermis, hemisferios laterales y lóbulo floculonodular) de una perra american staffordshire terrier que desarrolló signos de abiotrofia cerebelosa a los 6 años de edad y fue sacrificada 6 meses después debido al pobre pronóstico, y muestras de similares regiones anatómicas del cerebelo de un potrillo macho raza árabe, que mostró signos cerebelosos a los 40 días de edad y fue sacrificado 1 semana después. Las muestras se procesaron histológicamente y se colorearon con hematoxilina y eosina, para determinar el tipo de lesiones microscópicas y su severidad en una escala de 3 grados (leve, moderado o severo). Los principales cambios histológicos en ambos animales consistieron en la disminución de células en la capa granulosa, pérdida de neuronas de Purkinje y adelgazamiento de la capa molecular junto con astrogliosis. No se encontraron diferencias cualitativas en estas lesiones entre ambos casos, aunque sí ligeras diferencias en los grados de severidad para la astrogliosis en la capa molecular y la disminución de células en la capa granulosa. Especulamos que podrían atribuirse a las diferencias en los cursos clínicos entre ambos casos, más que a atributos interespecíficos.