La Mielopatía Degenerativa Canina es una enfermedad hereditaria de curso insidioso y pronóstico devastador para caninos de edad adulta. Se trata de una afección neurodegenerativa que inicia en la región toracolumbar de la médula espinal y avanza hacia zonas craneales y caudales de la misma, dando como resultado un cuadro de ataxia propioceptiva de miembros posteriores que progresa a paraplejia, en los primeros 6 meses al año de evolución, y, que en estadios más avanzados lleva a cuadriplejia, incontinencia urinaria y fecal, entre los signos clínicos más importantes. El cuadro descripto conduce a la elección de la eutanasia por parte de los propietarios en algún punto de este proceso o culmina en muerte natural, ya que no se cuenta con un tratamiento curativo. La neurodegeneración es asociada a la presencia de mutaciones en el gen que codifica a la enzima Superóxido Dismutasa 1, las cuales llevan a su alteración estructural y funcional desencadenando fenómenos celulares que continúan siendo estudiados. El mecanismo de herencia que presenta es autosómico recesivo con penetrancia incompleta, aspecto que agrega complejidad al diagnóstico y control de la misma. En adición a esto, actualmente no se cuenta con estrategias de diagnóstico confirmatorio antemortem, el diagnóstico confirmatorio se realiza postmortem en base a lesiones histopatológicas características. En esta revisión bibliográfica, se han detallado aspectos de su epidemiología, patogenia, presentación clínica, herramientas diagnósticas y alternativas terapéuticas disponibles, así como las que se encuentran en investigación; con el objetivo de exponer de forma crítica las actualizaciones en diagnóstico, tratamiento y prevención.