Los autores presentan la evolución de un paciente diagnosticado como portador del Síndrome Gorlin y Goltz que también es denominado Síndrome Carcinoma Nevo Basocelular (NBCCS). Este cuadro patológico representa un raro desorden genético caracterizado por múltiples nevus basocelulares (NBS), queratoquistes odontogénicos (QQO) en ambos maxilares, alteraciones neurológicas y otras manifestaciones menos frecuentes. Se describe el caso clínico de un niño de 10 años, quien presentaba QQO en los maxilares, múltiples nevus cutáneos, alteraciones esqueléticas y otros trastornos. Se destaca la importancia del diagnóstico temprano en la consulta odontológica. Se analizan las posibles conductas terapéuticas de los QQO que cumplen con mayor resultado de éxito en el control de recurrencia de los mismos, destacándose la aplicación de tratamientos conservadores.