Se comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal de Instituto del Niño y Adolecente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad de carácter genético trasmitida de padres a hijos en forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponden a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercusión multisistémica que también incluye a la cavidad bucal. Muchos de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retardo mental y angiofibromas faciales. Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta. Las manifestaciones clínicas bucales más frecuentes son las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal. Los dos casos presentes expresan alguna de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible.