We present the case of a 57-year-old male patient with a retroperitoneal leiomyosarcoma found incidentally. It is a rare disease, with an annual incidence of 2.7 cases per million people. Likewise, it is a disease with a silent evolution, so it goes unnoticed until the tumor mass reaches a large size. Leiomyosarcomas appear as extensive areas of heterogeneity and heterogeneous enhancement, caused by the presence of necrosis and hemorrhagic foci.Normally, there is no presence of calcifications and there is an absence of adipose tissue, so a large retroperitoneal mass greater than 10 cm with no fat content and variable internal necrosis should suggest the possibility of a leiomyosarcoma.Complete surgical removal is the treatment of choice, and should be performed with wide negative margins, a factor that affects the prognosis, since these tumors tend to reach a very large size and wide excision is often impossible, which affects the patient's survival. This type of neoplasm has a poor prognosis, since it is known that the 5-year survival rate is approximately 15%, due to its high tendency to local invasion, metastasis or late diagnosis.

Presentamos el caso de un paciente masculino de 57 años con un leiomiosarcoma retroperitoneal encontrado de manera incidental. Es una patología poco común, la incidencia anual es 2.7 casos por millón de personas. De igual manera, es una enfermedad de evolución silenciosa, por lo que pasa inadvertida hasta que la masa tumoral alcanza un gran tamaño. Los leiomiosarcomas se evidencian como extensas áreas de heterogeneidad y realce heterogéneo, ocasionado por la presencia de necrosis y focos hemorrágicos.Normalmente no hay presencia de calcificaciones y hay ausencia de tejido adiposo, de esta manera que una gran masa retroperitoneal mayor a 10 cm sin contenido graso y necrosis interna variable debe sugerir la posibilidad de un leiomiosarcoma.La eliminación quirúrgica completa es el tratamiento de elección, ésta se debe realizar con márgenes negativos amplios, factor que repercute en el pronóstico, ya que estos tumores tienden a alcanzar un tamaño muy grande y, a menudo, la extirpación amplia es imposible, lo que afecta la supervivencia del paciente. Este tipo de neoplasias tienen un mal pronóstico, pues se sabe que la supervivencia a los 5 años es de aproximadamente 15%, debido a su alta tendencia a la invasión local, metástasis o diagnóstico tardío.

Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino, 57 anos, comleiomiossarcoma retroperitoneal encontrado incidentalmente. É umapatologia rara, a incidência anual é de 2,7 casos por milhão de pessoas. Da mesma forma, é umadoença de evolução silenciosa, por issopassadespercebida até que a massa tumoral atinja umtamanho grande. Os leiomiossarcomasaparecem como extensas áreas de heterogeneidade e realce heterogêneo, causadas pela presença de necrose e focos hemorrágicos.Normalmente nãohápresença de calcificações e háausência de tecido adiposo, portantouma grande massa retroperitoneal maior que 10 cm semconteúdo de gordura e necrose interna variáveldeve indicar a possibilidade de leiomiossarcoma.A remoçãocirúrgica completa é o tratamento de escolha, este deve ser realizado com amplas margens negativas, fator que afeta o prognóstico, poisesses tumores tendem a atingir tamanhomuito grande e, muitasvezes, a remoção ampla é impossível, o que prejudica a sobrevida do paciente. Esse tipo de neoplasia apresentamauprognóstico, pois sabe-se que a sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 15%, devido à sua alta tendência à invasão local, metástaseou diagnóstico tardio.